home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0403 / 04034.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  7.5 KB  |  187 lines
  1. $Unique_ID{BRK04034}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Myositis, Inclusion Body}
  4. $Subject{Myositis, Inclusion Body IBM Inflammatory Myopathy Dermatomyositis
  5. Idiopathic Polymyositis Distal Myopathy Mixed Connective Tissue Disease
  6. Oculopharyngeal Muscular Dystrophy }
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 649:
  13. Myositis, Inclusion Body
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible that the main title of the article (Inclusion Body
  17. Myositis) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to
  18. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      IBM
  23.  
  24. Disorder Subdivisions:
  25.  
  26. Inflammatory Myopathy
  27.  
  28. Information on the following diseases can be found in the Related
  29. Disorders section of this report:
  30.  
  31.      Dermatomyositis
  32.      Idiopathic Polymyositis
  33.      Distal Myopathy
  34.      Mixed Connective Tissue Disease
  35.      Oculopharyngeal Muscular Dystrophy
  36.  
  37. General Discussion
  38.  
  39. ** REMINDER **
  40. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  41. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  42. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  43. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  44. section of this report.
  45.  
  46. Inclusion Body Myositis (IBM) is a slowly progressive weakness of muscle
  47. groups located either away from the point of origin (distal) or nearest to
  48. the trunk or point of origin (proximal).
  49.  
  50. Symptoms
  51.  
  52. Inclusion Body Myositis (IBM) is characterized by a distinct, progressive
  53. muscle weakness of the proximal and distal muscles.  It is recognized as an
  54. inflammatory disease of the skeletal muscles.  IBM is not usually associated
  55. with skin rash, malignancy, or collagen vascular disease.  However,
  56. exceptions to each of these general rules has been found in certain patients.
  57. Clinically IBM differs from dermatomyositis and polymyositis because it lacks
  58. the features of a collagen vascular disease which include symptoms of fever,
  59. headache, joint and muscle pain, and weakness.  It has a relatively benign
  60. and protracted course.
  61.  
  62. In polymyositis and Inclusion Body Myositis there is evidence of
  63. macrophages (scavenger cells) which surround, invade, and destroy non-
  64. necrotic (living) muscle fibers.
  65.  
  66. Disorder Subdivisions:
  67.  
  68. Inflammatory Myopathy is an inflammation of the muscle groups, which
  69. causes progressive muscle weakness.
  70.  
  71. Causes
  72.  
  73. Inclusion Body Myositis seems to be a distinct type of inflammatory muscle
  74. disease.  It's cause is unknown.  A virus or possibly a neurogenic cause
  75. (related to or starting in the nervous system) has been suggested, but both
  76. theories remain unproven.
  77.  
  78. Affected Population
  79.  
  80. IBM occurs primarily in elderly persons with the average age of onset being
  81. 53.  However, young adults in their teens have been affected.  It seems to
  82. affect mostly males.
  83.  
  84. Related Disorders
  85.  
  86. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Inclusion Body
  87. Myositis.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  88.  
  89. Dermatomyositis is a systemic connective tissue disorder characterized by
  90. inflammatory and degenerative changes in the muscles, subcutaneous tissues
  91. and skin.  Symptoms may come and go, but the main symptom is muscle weakness,
  92. most often in the hip and shoulder, usually accompanied by a rash.  There is
  93. often underlying cancer in 50% of adult cases.  This disorder may possibly be
  94. an autoimmune disease.  (Autoimmune disorders are caused when the body's
  95. natural defenses (antibodies, lymphocytes, etc.), against invading organisms
  96. suddenly begin to attack healthy tissue.)  (For more information on this
  97. disorder, choose "Dermatomyositis" as your search term in the Rare Disease
  98. Database).
  99.  
  100. Idiopathic Polymyositis is a systemic connective tissue disorder
  101. characterized by inflammatory and degenerative changes in the muscles leading
  102. to weakness and some degree of muscle atrophy.  The areas primarily affected
  103. are the hip, shoulder, and chest.  (For more information on this disorder,
  104. choose "Polymyositis" as your search term in the Rare Disease Database).
  105.  
  106. Distal Myopathy affects predominantly the small muscles of the
  107. extremities.  Onset is usually after age 40, with weakness and wasting of
  108. small muscles of the hands.  Autosomal dominant inheritance is thought to be
  109. a cause.
  110.  
  111. Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) is a rheumatic disease
  112. characterized by overlapping features similar to those of systemic lupus
  113. erythematous (SLE), scleroderma and polymyositis.  The cause is unknown, but
  114. it is suggested that the immune system may be involved.  MCTD appears to be
  115. more common than polymyositis and less common than scleroderma.  Symptoms of
  116. MCTD may include Raynaud's phenomena (cold and numbness of fingers),
  117. arthritis, swollen hands, inflammatory proximal muscle weakness, dysfunction
  118. of the esophagus, and lung disease.  MCTD is often used to describe what may
  119. be an overlapping group of connective tissue diseases that cannot be
  120. diagnosed in more specific terms.  (For more information on this disorder,
  121. choose "MCTD" as your search term in the Rare Disease Database).
  122.  
  123. Oculopharyngeal Muscular Dystrophy usually occurs in adulthood.
  124. Extraocular muscles are involved initially and the muscles used for
  125. swallowing tend to become affected.  The typical facial appearance,
  126. especially drooping of the eyelids, resembles that found in myasthenia
  127. gravis.  The inheritance pattern often follows an autosomal dominant pattern.
  128. However, occasional sporadic cases and cases with autosomal recessive
  129. inheritance have occurred.
  130.  
  131. Therapies:  Standard
  132.  
  133. Inclusion Body Myositis does not readily yield to treatment with steroids or
  134. other immunosuppressive drugs.  Researchers are trying to understand the
  135. cause of IBM in order to develop more effective therapies.  Other treatment
  136. is symptomatic and supportive.
  137.  
  138. Therapies:  Investigational
  139.  
  140. This disease entry is based upon medical information available through April
  141. 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  142. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  143. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  144. information about this disorder.
  145.  
  146. Resources
  147.  
  148. For more information on Inclusion Body Myositis, please contact:
  149.  
  150.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  151.      P.O. Box 8923
  152.      New Fairfield, CT  06812-1783
  153.      (203) 746-6518
  154.  
  155.      Inclusion Body Myositis Association
  156.      1420 Huron Ct.
  157.      Harrisburg, VA  22801
  158.      (703) 433-7935 (write or if calling, between the hours of 9:00-11:30 a.m.
  159. and 6:30-7:30 p.m., please)
  160.  
  161.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information
  162. Clearinghouse
  163.      Box AMS
  164.      Bethesda, MD  20892
  165.      (301) 495-4484
  166.  
  167.      Muscular Dystrophy Association, National Office
  168.      3300 E. Sunrise Dr.
  169.      Tucson, AZ  85718
  170.      (602) 529-2000
  171.  
  172. References
  173.  
  174. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 8th ed.:  Victor A. McKusick; Johns Hopkins
  175. University Press, 1986.  Pp. 427.
  176.  
  177. ONOCLONAL ANTIBODY ANALYSIS OF MONOCUCLEAR CELLS IN MYOPATHIES.  V:
  178. IDENTIFICATION AND QUANTITATION OF T8+ CYTOTOXIC AND T8+ SUPPRESSOR CELLS.
  179. K. Arahata, et. al; Ann. Neurol. (May, 1988, issue 23 (5)).  Pp. 493-9.
  180.  
  181. INCLUSION BODY MYOSITIS:  A CHRONIC PERSISTENT MUMPS MYOSITIS?  S.M.
  182. Chou; Hum. Pathol. (August, 1986, issue 17(8)).  Pp. 765-77.
  183.  
  184. INCLUSION BODY MYOSITIS AND SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS.  R.A. Yood, et.
  185. al; J. Rheumatol. (June, 1985, issue 12(3)).  Pp. 568-70.
  186.  
  187.